Hipopituitarismo Act 1

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    03-Jun-2015

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  • 1.
    • PANHIPOPITUITARISMO

2. HIPOPITUITARISMO

  • DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE ALGUNA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS
  • PANHIPOPITUITARISMO
  • DEFICIENCIA DE TODAS O DE LA MAYORA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS

3. ETIOLOGA

  • TUMORES
  • ENFERMEDADES VASCULARES
  • ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
  • TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS
  • ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
  • ANOMALIAS DEL DESARROLLO
  • IDIOPTICA
  • FUNCIONAL

4. TUMORES

  • MACROADENOMAS HIPOFISIARIOS
    • NO FUNCIONANTES
    • FUNCIONANTES
  • NECROSIS TUMORAL
  • TUMORES HIPOTALMICOS
    • CRANEOFARINGIOMA , GERMINOMA, CORDOMAS, PINEALOMAS
  • CARCINOMA METASTSICO

5. ENFERMEDADES VASCULARES

  • NECROSIS POST-PARTO(75%)
  • HEMORRAGIA
    • Complicacin rara, desde petequias hasta hemorragia masiva (apopleja hipofisiaria)
  • INFARTO
    • Suspensin brusca del flujo sanguneo
    • Destruccin no inflamatoria

6. NECROSIS POST-PARTO S. DE SHEEHAN

  • POSTERIOR A COMPLICACIONES OBSTTRICAS
    • Atona uterina, placenta previa, desgarros
  • VASOESPASMO POR INTERRUPCIN BRUSCA DEL FLUJO SANGUNEO
  • DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL GRADO DE DESTRUCCIN
    • 25% de las mujeres que mueren durante el
    • 1er. mes despus del parto

7. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS

  • ENF. GRANULOMATOSAS
    • T.b., sfilis, sarcoidosis, histiocitosis
  • GRANULOMA EOSINFILO
  • HIPOFISITIS LINFOCTICA (autoinmune)
    • Se manifiesta durante el embarazo o post-parto
    • Masa en silla turcams hiperprolactinemia
    • Se asocia a procesos autoinmunes
  • SEPTICEMIA

8. TRAUMATISMOS Y EVENTOS DESTRUCTIVOS

  • CIRUGA
  • SECCIN DEL TALLO HIPOFISIARIO
  • RADIACIN
  • TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMTICA
  • HIPOXIA CEREBRAL (ventilador mecnico)
  • QUEMADURAS EXTENSAS

9. ENF.INFILTRATIVAS

  • HEMOCROMATOSIS
    • Acmulo de hierro en el citoplasma celular en especial de los gonadotropos,fibrosis en casos severos
  • MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)
    • Vacuolizacin y citoplasma con lpidos (acidfilas)
  • ENFERMEDAD DE HAND-SCHLLER-CHRISTIAN
    • Histiocitos con lpidos y colesterol formando granulomas
  • AMILOIDOSIS
    • Depsitos de amiloide en cordones celulares de adenohipfisis y paredes vasculares

10. ANOMALASDEL DESARROLLO

  • APLASIAO HIPOPLASIA PITUITARIA
    • TRANSMISIN AUTOSMICA RECESIVA
    • PUEDE ACOMPAARSE DE HIPOPLASIA
    • DEL NERVIO PTICO, HIPOPITUITARISMO
    • Y AUSENCIA DEL SEPTUMPELLUCIDUM
    • SNDROME DE CORNELIA DE LANGE
  • ENCEFALOCELEBASAL

11. HIPOPITUITARISMO FUNCIONAL

  • DEFICIENCIATRANSITORIA DE UNA O VARIASHORMONAS
  • SEASOCIA A ENFERMEDADESGRAVES
    • EUTIROIDISMO ENFERMOHORMONAS TIROIDEAS,ACTH Y CORTISOL BAJOS
    • ALTERACIONESEMOCIONALESSEVERAS
    • ANOREXIANERVOSA
      • DEFICIENCIA DELH-RH
    • ENANISMOPSICOSOCIAL
    • DEFICIENCIADEhGH

12. FISIOPATOLOGA ETIOLOGA DAOCLULAS HIPOFISIARIAS HIPOTLAMO TALLOHIPOFISIARIO DESTRUCCIN 60-75%DAOMODERADO 98%DAOSEVERO 13. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD LESIN SOMATOTROPOS GONADOTROPOS TIROTROPOS CORTICOTROPOS S. DE SHEEHAN LACTOTROPOS 14. MANIFESTACIONES CLNICAS

  • DE LA ETIOLOGA
  • DE LA DEFICIENCIA HORMONAL INVOLUCRADA

15. MANIFESTACIONESCLNICAS ETIOLOGA

  • ADENOMAS
    • CEFALEA
    • LESIONES OFTALMOLGICAS
      • HEMIANOPSIABITEMPORAL
      • NISTAGMUS VERTICAL ASIMTRICO
    • DOLOR FACIAL
    • CRNEO HIPERTENSIVO

16. MANIFESTACIONES CLNICAS

  • DEFICIENCIADE hGH
  • EN NIOS
    • TALLABAJA
  • EN ADULTOS
    • SNDROME DE DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO
  • DEFICIENCIADEPRL
  • AGALACTEA

17. DEFICIENCIA DE LH/FSH HIPOGONADISMO SECUNDARIO

  • MUJERES
  • INVOLUCIN MAMARIA
  • AMENORREA
  • ANOVULACIN
  • HOMBRES
  • ATROFIA GONADAL
  • OLIGOSPERMIA
  • AZOOSPERMIA
  • PRDIDA DE VELLO SEXUAL
  • INFERTILIDAD
  • DISMINUCIN DE LA LIBIDO
  • PUBERTADRETRASADA

18. DEFICIENCIA DE TSH HIPOTIROIDISMOSECUNDARIO

  • BRADILALIA
  • BRADIPSIQUIA
  • TORPEZA MENTAL
  • ANHIDROSIS
  • HIPERSENSIBILIDAD
  • AL FRO
  • PALIDEZ CEREA
  • CONSTIPACIN
  • ALTERACIONES PSIQUITRICAS
  • CADA DE TERCIO EXTERNO DE CEJA
  • BRADICARDIA
  • HIPOTENSIN
  • MIXEDEMA PITUITARIO

19. DEFICIENCIA DE ACTH HIPOCORTICISMOSECUNDARIO

  • MALESTAR GENERAL
  • HIPOTENSIN POSTURAL
  • MAREO ORTOSTTICO
  • HIPOPIGMENTACIN
  • PRDIDA DE PESO
  • DATOS DE HIPOGLUCEMIA
  • ANOREXIA
  • PRDIDA DE ENERGA
  • ENFERMEDADSEVERAOMUERTE POR
  • INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA

20. DEFICIENCIA DE ADH DIABETESINSPIDA

  • LESIONESQUEINVOLUCRAN HIPOTLAMO
  • POLIURIA
  • POLIDIPSIA
  • SED

21. DIAGNSTICODIFERENCIAL

  • DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA
  • ANOREXIA NERVOSA
    • SIMILITUD CLNICA,EL LABORATORIO DIFIERE

22. DIAGNSTICO DE LA ETIOLOGA

  • HISTORIA CLNICA DETALLADA
  • EXPLORACIN FSICA
  • LATERAL DE CRNEO
  • RMN DE CRNEO
  • CAMPIMETRA

23. DIAGNSTICO RIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA HIPOFISIARIAS GLNDULABLANCO hGH PRL* LH/FSH TSH ACTH ADH ANDRGENOS ESTRGENOS TIROXINA TRIIODOTIRONINA CORTISOL MEDICIN BASAL 24. PRUEBASDINMICAS ESTMULO NORMAL HIPOPITUITARISMO VALORANLARESERVAHIPOFISIARIA GnRH 100-200 g IVbolus LH(300-600%)FSH (150-300%) 0,30,60 RESPUESTA TRH 200-500 g IV 0,15, 30 , 60 TSH (5-30 UI/ml) Prl ESTRGENOS ANDRGENOS LH /FSH TIROXINA TRIIODOTIRONINA TSH BAJOS O NO RESPUESTA BAJOS O NO RESPUESTA (duplicando la basal) 25. PRUEBASDINMICAS ESTMULO RESPUESTA NORMAL HIPOPITUITARISMO HIPOGLUCEMIA INSULINA 0.1 U/kgIVBOLUSO, 30, 60, 90,120 GLUCOSA 50% DEL BASALNO < DE 40 mg/dL hGH CORTISOL PRL hGH CORTISOL PRL BAJOS O NO RESPUESTA CRH 1 g/kgIVvespertina 0, 30, 60,90 ACTH CORTISOL ACTH CORTISOL BAJOS O NO RESPUESTA 26. PRUEBASDINMICAS TRH TSH PRL ACTH CRH GnRH LH/ FSH HIPOGLUCEMIA hGH, PRL, CORTISOL HIPFISIS 27. PRUEBAS DINMICAS ADH

  • PRUEBADE DESHIDRATACIN
  • PRUEBA DE VASOPRESINA
    • 5U en500cc de SOL. SALINA 0.9%
    • A PASAR EN1 HR.
    • SI CONCENTRA LA ORINA Y LAS-Osm
    • SE NORMALIZA
    • DIABETES INSPIDA CENTRAL

28. EXMENES COMPLEMENTARIOS

  • EN ORINA:
    • OSMOLARIDAD Y DENSIDADURINARIADISMINUIDAS (ADH)
  • EN SANGRE:
    • HIPOGLUCEMIA (ACTH)
    • DE COLESTEROL Y TRIGLICRIDOS (TSH)
    • ANEMIA NORMO, MACRO O MICROCTICA HIPOCRMICA (TSH )

29. DIAGNSTICO GABINETE

  • VALORACIN Y PLAN DE MANEJO
    • EDAD SEA
  • PROPIAS DE LA ETIOLOGA
    • LATERAL DE CRNEO
    • RESONANCIA MAGNTICA
    • CULTIVO

30. TRATAMIENTO

  • SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA DEFICIENTE
  • PRIMERAMENTE CORTISOL Y TIROXINA ANTES DE LA CIRUGA SI STA SE REQUIERE
  • MANEJO DE LA ETIOLOGA
  • REVALORACIN DE LA FUNCIN HORMONAL

31. TRATAMIENTO

  • ACTH CORTISOL
    • PREDNISONA,(Meticorten5mg)7.5mg / da
    • 5mgen la maanay 2.5 en la noche
  • TSHTIROXINA ,(Eutirox )
    • L-TIROXINA SDICA100-200 gal da
    • EN NIOS DEPENDE DE LA EDAD
      • 6 A 10 AOS DE 3-4 g/kg/da
      • 11 A 20 AOS DE 2-3 g/kg/da

Hasta alcanzar dosisde adulto 32. TRATAMIENTOLH/FHS

  • INDICADOS PARA INDUCIR LA PUBERTADY/OPARAMANTENER
  • LOS CARACTERES SEXUALES
  • ENMUJERES: ESTRADIOL Y PROGESTERONA EN FORMA CCLICA
  • EN HOMBRES: TESTOSTERONA

33. TRATAMIENTOLH/FSH

  • EN MUJERES
  • PARALOGRARFERTILIDAD

1 21 10 ESTRGENOS0.625 mg/da PROGESTERONA 2.5 mg/da HMG 75-150 UI/da IM 1 7- 10 Maduracin folicularECO o estradiol srico hCG 10 000UI IM dosis nica 34. TRATAMIENTOLH/FSH

  • EN HOMBRES
      • ANDRODERMPARCHES
        • 1 DIARIO
      • SOSTENON 250 (propionato, fenilpropionatoisocaproato y decanoato de testosterona)
        • 1 amp. IM CADA 3 SEMANAS
      • ANDRIOL 4Omg (undecanoato de testosterona)
        • 40 MG CADA 8 HORAS, VO.

35. TRATAMIENTO

  • PARA FERTILIDAD
    • hCG(Gonakor amp.)1000 a 2000 U IM2-3/ semana de 6-12 meses (cuantificacin de testosterona mensual)
    • SI NO HAY ESPERMATOGNESIS
    • FSH ( Humegon amp.) 75 UI IM3/semana
    • a los 6 meses 150 UI por 6 meses ms

36. TRATAMIENTOhGH

  • EN NIOS
    • GenotropinC , 0.6 a 1.2 UI/kg/semSC
    • VALORACIN DE EDAD SEA
    • LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES
      • 1er.ao de9-12 cm
      • 2do. ao < de 6-7 cm
  • EN EL ADULTO
    • Iniciar con0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC

37. TRATAMIENTO ADH

  • DDAVP ( Minirin ),Tab 0.1-0.2 mg
    • 0.1-0.8 mg/da
  • DAO PARCIAL
    • CARBAMAZEPINA ( Tegretol ), 200-300 mg/da
    • CLOFIBRATO ( Atromid-S ), 500-1000 mg/da
    • CLORPROPAMIDA ( Diabinese ),125-500 mg/da