Miastenia Gravis Guia Rapida

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    30-Jun-2015

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MIASTENIA GRAVIS

1.CONSIDERACIONES INICIALES. Definicin y epidemiologa: Enfermedad autoinmune por anticuerpos que se dirigen contra los receptores nicotnicos de acetilcolina situados en la unin neuromuscular (placa). Presenta una prevalencia de 25-125 casos/1.000.000 e incidencia 2-5/1.000.000/ao; es 2 veces ms frecuente en mujeres (pico 28 aos) que en hombres (pico 50 aos) y la mayora de los casos son espordicos. Clasificacin Segn la severidad de la afectacin (Ossermann): I -: miastenia ocular, durante los 2 primeros aos presenta un riesgo de miastenia generalizada de 60%. II A -: miastenia generalizada leve: de inicio lento, respeta los msculos respiratorios y presenta buena respuesta al tratamiento. II B -: miastenia generalizada moderada: comienzo gradual, afectacin bulbar y sistmica ms grave, pero respetando la musculatura respiratoria, con peor respuesta al tratamiento farmacolgico. III -: miastenia aguda fulminante: de inicio rpido y afectacin precoz de e intensa de la musculatura respiratoria, bulbar y esqueltica. Presenta gran riesgo de insuficiencia respiratoria aguda y alta incidencia de timoma. Pobre respuesta farmacolgica. IV -: miastenia grave tarda: los sntomas graves aparecen tras un intervalo de al menos dos aos despus del comienzo de las formas I y II. La progresin puede ser gradual o brusca. Etiologa Autoinmune: se sospecha un agente que modifique la estructura antignica de las clulas mioides del timo (portadoras de receptores de acetilcolina), dando lugar a anticuerpos policlonales anti receptor nicotnico de acetilcolina. Otros anticuerpos: antiestriacionales (sobretodo en pacientes con timoma) se unen a protenas internas de msculo estriado. En otro grupo de pacientes se han encontrado anticuerpos contra el receptor de la tirosin-kinasa mlculo especfica.

2. EVALUCIN DIAGNSTICA Sntomas y signos El sntoma clave es la fatigabilidad muscular, que se define como claudicacin objetiva del msculo cuando se le pide repetir un esfuerzo. La clnica empeora a lo largo del da, con el ejercicio y el calor. Habitualmente existe mayor afectacin de extremidades superiores, de predominio proximal. En el curso de la enfermedad, alternan periodos asintomticos o con afectacin leve y otros con mayor sintomatologa. Frecuentemente existen desencadenantes del inicio de la enfermedad o agravamiento de la misma: infecciones, ciruga, traumatismos, embarazo, menstruacin, frmacos hipopotasemia o estrs. No es caracterstica la afectacin sensitiva aunque ocasionalmente aparece dolor de caractersticas tensionales. No existe afectacin autonmica: las pupilas nunca se afectan (DD botulismo). La mayora de pacientes tienen afectada la musculatura ocular extrnseca, originndose ptosis palpebral y diplopia en grado variable, siempre sin afectacin pupilar. La afectacin orofaringea condiciona disfagia, voz nasal, tos con aumento de secreciones y regurgitacin nasal de lquidos. 1Libro electrnico de Temas de Urgencia

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Especialmente grave es la afectacin de la musculatura respiratoria, frecuentemente aguda (crisis miastnica), en el seno de un empeoramiento clnico progresivo; hacindose a veces necesaria la intubacin orotraqueal. Exploraciones complementarias y pruebas diagnsticas: Cuando se sospeche una miastenia gravis o para valorar las causas que hayan hecho empeorar a un paciente previamente diagnosticado, se debe realizar en Urgencias las siguientes exploraciones (no siempre son necesarias todas): - Analtica de sangre: hemograma (con frmula y recuento leucocitario), bioqumica sangunea (que incluya glucosa, urea, cratinina, iones, AST, ALT, calcio, protenas totales y CK), RX torax y ECG. - Prueba del edrofonio (Anticude, antes Tensiln): para demostrar la reversibilidad del defecto de transmisin neuromuscular. Con un cuadro clnico compatible, la mejora de la potencia muscular tras la administracin de este anticolinestersico implica una muy alta probabilidad diagnstica, dicha mejora se produce a los pocos segundos de la inyeccin y dura menos de 10 min. Se realiza administrando una pequea dosis de bromuro de edrofonio ( 2 mg) disuelto en suero, por va intravenosa. Si despus de 1 min no hay mejora ni efectos adversoso importanes, se inyectan 8 mg ms. Conviene elegir un msculo claramente afectado para observar la mejora clnica con el fin de descartar falsos positivos (otros procesos neuromusculares). Un resultado negativo no excluye el diagnstico. Para evitar efectos muscarnicos sistmicos se puede administrar previamente 0,5 1 mg de atropina; tambin para revertir efectos adversos tras el test, se puede utilizar atropina en dosis de 0,4 mg. Es conveniente la monitorizacin del paciente durante la realizacin de la prueba: electrocardiograma y tensin arterial. Falsos positivos: ELA, poliomielitis, neuropatas perifricas, lesiones troncoenceflicas, miopatas mitocondriales o denervacin oculomotora. - Test de hielo: se utiliza cuando existe ptosis. La aplicacin de hielo en los prpados durante aproximadamente 2 minutos, mejora la ptosis en un 80% de los casos debidos a miastenia gravis y no en otras etiologas. Fuera del rea de urgencias: - Pruebas electrofisiolgicas:estimulacin repetitiva a baja frecuencia provoca decremento de la amplitud del potencial e incremento del jitter o intervalo interpotencial neuromuscular: test ms sensible) - Determinacin de anticuerpos antireceptor de acetilcolina en suero (son positivos en el 80-90% de pacientes con miastenia gravis generalizada y en 50% con miastenia oculares). La presencia de estos anticuerpos, confirma el diagnstico; no existe relacin entre ttulo y gravedad, pero s disminuyen con tratamiento inmunosupresor.

Diagnstico diferencial - Botulismo: presencia de afectacin pupilar, paresia de progresin descendente y antecedente epidemiolgico. - Lambert-Eaton: progresin generalmente ascendente, con clnica autonmica e hiporreflexia - Otros sndromes miasteniformes: miastenia inducida por txicos (penicilamida), miopatas txicas y metablicas, - Segn la afectacin de las formas localizadas habr que realizar otros diagnsticos diferenciales: - en la forma bulbar: afectacin de TE isqumica o inflamatoria y sndrome de Guillain Barr (con parlisis ascendente y sntomas sensitivos). - en la forma ocular: oftalmoplejia externa progresiva (e. Mitocondrial), enf. de Graves y lesiones ocupantes de espacio.

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3. ACTITUD TERAPUTICA EN URGENCIAS Tratamiento Existen dos tipos de tratamientos: sintomticos: anticolinestersicos (piridostigmina: Mestinon y neostigmina: Prostigmina) inmunomodulador: timectoma, corticoides (prednisona), inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina), plasmafresis e inmunoglobulinas. Anticolinestersicos: es el tratamiento de eleccin de las formas oculares puras y de las formas generalizadas leves o moderadas. El frmaco ms habitualmente utilizado es el bromuro de piridostigmina (Mestinon: 60 mg), en dosis inicial de 30 mg/ 8 h va oral, que se ajusta progresivamente hasta conseguir una mejora clnica (habitualmente 60-90 mg / 6 horas). Posee un inicio de accin en 15-30 min y una duracin aproximada del efecto de 4 horas. Otros anticolinestersicos son neostigmina o edrofonio. Sus efectos secundarios son sobretodo muscarnicos: aumento de secreciones bronquiales, diarrea, dolor abdominal y diaforesis. Corticoides: Se utilizan como tratamiento de segunda eleccin en las formas generalizadas que no consiguen una mejora satisfactoria con anticolinestersicos. En urgencias se utilizan en casos muy restringidos. Tambin se emplean para preparar al enfermo antes de la timectoma (y se suspenden tras la misma)o tratar casos sintomticos tras ciruga. Es frecuente ver un empeoramiento inicial de la clnica al inicio del tratamiento, por lo que es preciso utilizar una pauta ascendente. Se emplea prednisolona comenzando por dosis de 5-25 mg a ds alternos y aumentando progresivamente hasta un mximo de 100 mg al da, si fuese preciso. En el caso de crisis miastnica se administra metilprednisolona en dosis inicial de 1- 1,5 mg/kg/da por va iv Otros inmunosupresores: - azatioprina se utiliza en el caso de pacientes que no responden a tratamiento con corticoides. - ciclosporina, ciclofosfamida ambas son poco utilizadas por la gravedad de los efectos secundarios que inducen. Inmunoglobulinas y plasmafresis, indicadas en exacerbaciones recientes y graves, crisis miastnica, afectacin refractaria, pretimectoma, recadas graves post-timectoma o MG neonatal severa. Producen mejora en pocos das. Timectoma: indicado de eleccin para timoma, y aunque no exista timoma en pacientes con forma generalizada y edad media

Tratamiento en el rea de Urgencias

Es conveniente valorar las diferentes opciones teraputicas en funcin de gravedad, distribucin de la debilidad, edad y rapidez de instauracin de los sntomas. 1. En cualquier forma se aconsejan medidas de soporte general y evitar factores y frmacos que alteren la transmisin neuromuscular:: aminoglucsidos, sedantes y antidepresivos (benzodiacepinas, neurolpticos, opiceos, sales de litio, antidepresivos tricclicos), relajantes musculares, deplecionadores de potasio, betabloqueantes, verapamilo, penicilamina, interfern alfa, contrastes iodados, sales de magnesio o toxina botulinica 2. En el paciente que acude a urgencias por una debilidad progresiva grave es importante: - mantener al paciente en reposo con el cabezal a 45, monitorizacin de saturacin y capacidad vital (peak flow), analtica urgente y correccin de alteraciones encontradas. Oxigenoterapia y aspiracin de secreciones si fuese necesario. 3Libro electrnico de Temas de Urgencia

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- detectar la presencia de sntomas y signos de afectacin bulbar y de insuficiencia respiratoria (disnea, disfagia, anartria, ortopnea, cianosis). - indicacin de itubacin orotraqueal o ventilacin mecnica asistida con CPAP en caso de: - fallo respiratorio inminente - disfagia importante, incluso para deglucin de secreciones - disnea, ortopnea o anartria - incapacidad para mantener una postura erecta ceflica o de tronco - gasometra en sangre alterada - detectar signos colinrgicos: fasciculaciones, calambres, hipersecrecin bronquial, hiperhidrosis, taquicardia que indiquen le existencia de un exceso de anticolinestersicos. - si el paciente no est diagnosticado de miastenia gravis y no existen signos de toxicidad colinrgica, puede realizarse la prueba de edrofonio o del hielo. - diagnosticar y tratar los posibles factores precipitantes: en el caso de infecciones, se administrarn antitrmicos y antibioterapia evitando los aminoglucsidos. 3. Crisis miastnica y crisis colinrgica: Ambas producen un incremento rpido de la debilidad, suficiente como para poner en peligro la vida del paciente, sobretodo por insuficiencia respiratoria aguda. Con frecuencia es muy difcil un diagnstico diferencial clnico entre ambas. Sospecharemos una crisis colinrgica, en principio, si el paciente toma grandes dosis de medicacin y una crisis miastnica en caso contrario. - Crisis colinrgica: - se produce por despolarizacin competitiva de los receptores colinrgicos por parte de los frmacos anticolinestersicos. - se caracteriza por exacerbacin de los sntomas de miastenia presentando adems fasciculaciones, miosis, salivacin sudoracin, palidez, bradicardia, diarrea, dolor abdominal y aumento de secreciones bronquiales. - su diagnstico se basa en el empeoramiento de la clnica tras inyeccin de 2-10 mg de edrofonio, esta prueba conlleva un empeoramiento de la clnica que habr que prever por lo que es excepcional en la prctica clnica. - su tratamiento consiste en la suspensin de toda medicacin colinrgica, apoyo ventilatorio si es preciso y reintroduccin de medicacin 2-3 das ms tarde. - Crisis miastnica: - se debe a un empeoramiento brusco de los sntomas miasteniformes, que puede comprometer la vida del paciente por debilidad de la musculatura respiratoria. - presenta una mortalidad del 5% a pesar del tratamiento - su tratamiento puede precisar ingreso en UCI si fuese necesario para mantenimiento de funcin respiratoria (aspiracin de secreciones e intubacin si precisa), corticoides, plasmafresis e inmunoglobulinas. En la prctica, ante un paciente con MG y debilidad progresiva refractaria a tratamiento, se procede a suspensin de medicacin e ingreso en UCI. Criterios generales de ingreso Afectacin bulbar: disartria progresiva, alteracin de deglucin Presencia de disnea: en esta situacin, la gasometra no sirve para la deteccin de fallo respiratorio. El mejor indicador es el peak flow. Crisis colinrgica Fluctuacin rpida de los sntomas, reduccin continua de AVD, debilidad grave de musculatura cervical, toma de frmacos que pueden empeorar MG.

4. BIBLIOGRAFA

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Update on myasthenia gravis- B R Thanvi, T C N Lo Pstgrad Med J 2004; 80:690700. 4Libro electrnico de Temas de Urgencia

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Clinical evaluation and management of myasthenia gravis John C. Keesey, MD Muscle and Nerve, Abrl 2004.

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