Colagenopatias - Medicina Interna Uai

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    02-Nov-2014

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<ul><li> 1. COLAGENOPATIAS MEDICINA INTERNA II 2011 Dra. Marcela Agostini</li></ul> <p> 2. COLAGENOPATIAS</p> <ul><li>Qu son? </li></ul> <ul><li>SEGN TALBOTT </li></ul> <ul><li><ul><li>"La colagenopata se caracteriza porque tiene una etiologa desconocida, una patogenia hipottica, una patologa difusa, una sintomatologa polifactica, un curso progresivo, un pronstico infausto y un tratamiento descalabrado ". </li></ul></li></ul> <p> 3. SJOGREN (SS) </p> <ul><li>Es una enfermedad crnica, de etiologa desconocida. </li></ul> <ul><li>Patogenia autoinmune </li></ul> <p> 4. SJOGREN (SS) </p> <ul><li>SJOGREN PRIMARIO: </li></ul> <ul><li><ul><li>HLA B8 HLA DR3 </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Queratoconjuntivitis seca y xerostoma </li></ul></li></ul> <ul><li>SJOGREN SECUNDARIO: </li></ul> <ul><li><ul><li>HLA DR 4 </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Igual sntomas mas otra patologa autoinmune </li></ul></li></ul> <p> 5. SJOGREN (SS) </p> <ul><li><ul><li>CUADRO CLNICO: </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>OJO: dolor ocular- quemazn arenilla disminucin de las lgrimas </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>BOCA: sequedad labios ragades lengua depapilada caries queilitis </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>VAGINA:dispareunia prurito </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>VIAS SUPERIORES: tos seca </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrfica inflamacin pancretica </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>PSIQUIATRICOS: depresin </li></ul></li></ul></li></ul> <p> 6. </p> <ul><li>DIAGNSTICO DIFERENCIAL. </li></ul> <ul><li><ul><li>SARCOIDOSIS </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>SINDROME LINFOPROLIFERATIVO </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>LABORATORIO:Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tincin con rosa bengala.A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>BIOPSIA: atrofia acinar e infiltracin linfoide </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>TRATAMIENTO: de los sntomas </li></ul></li></ul> <p>SJOGREN (SS) 7. SJOGREN (SS) 8. LES </p> <ul><li>Ver terico de poliartritis </li></ul> <p> 9. POLIMIOSITIS </p> <ul><li>Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de trastornos adquiridos e inflamatorios de los msculos de etiologa desconocida.</li></ul> <ul><li>Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal. </li></ul> <ul><li>En la Dermatomiositis (DM) esta presente adems, el rash tpico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el msculo estriado y los vasos sanguneos. </li></ul> <ul><li>Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta dcada. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 aos</li></ul> <p> 10. </p> <ul><li>Grupo 1: PM </li></ul> <ul><li>Grupo 2: DM</li></ul> <ul><li>Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad</li></ul> <ul><li>Grupo 4: DM juvenil</li></ul> <ul><li>Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colgeno</li></ul> <ul><li>Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amioptica): provisional (por ms de seis meses de duracin) o confirmada (ms de 2 aos de duracin) Miositis por cuerpos de inclusin</li></ul> <p>POLIMIOSITIS 11. DERMATOMIOSITIS </p> <ul><li>CRITERIO DERMATOLOGICO Eritema heliotropo en prpados con edema periorbitario.Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, malelos. </li></ul> <ul><li>CRITERIOS MUSCULARES</li></ul> <ul><li>1.- Debilidad muscular proximal simtrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o de los msculos respiratorios</li></ul> <ul><li>2.- Elevacin de una o ms enzimas sricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH)</li></ul> <ul><li>3.- Cambios miopticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales de unidad motora polifsicos de corta duracin y pequea amplitud, fibrilaciones, descargas espontneas bizarras de alta frecuencia. </li></ul> <ul><li>4.- Biopsia muscular caracterstica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneracin con basofilia, ncleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio. </li></ul> <ul><li>Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatolgico y 3 de los Criterios restantes.</li></ul> <p> 12. POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS 13. POLIMIOSITIS </p> <ul><li>Sntomas</li></ul> <ul><li><ul><li>La polimiositis es una enfermedad sistmica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los sntomas abarcan:</li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Dificultad para deglutir.</li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Dolor muscular </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Debilidad muscular en los msculos proximales (hombros, caderas)</li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Dificultad para respirar.</li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Los pacientes tambin pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, adelgazamiento y fiebre </li></ul></li></ul> <ul><li>Diagnstico </li></ul> <ul><li>Creatina-cinasa elevada.</li></ul> <ul><li>Electromiografa.</li></ul> <ul><li>Resonancia magnticade los msculos afectados.</li></ul> <ul><li>Biopsia muscular.</li></ul> <ul><li>Aldolasa srica elevada.</li></ul> <p> 14. POLIMIOSITIS 15. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS </p> <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul> <ul><li><ul><li>CORTICOIDES </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>INMUNOMODULADORES </li></ul></li></ul> <p> 16. ESCLERODERMIA </p> <ul><li>La esclerodermia es una enfermedad crnica, auto-inmune del tejido conectivo. </li></ul> <ul><li>Etiologa desconocida </li></ul> <ul><li>Mujer/ varn 4-1 </li></ul> <p> 17. </p> <ul><li>Clasificaciones</li></ul> <ul><li>1.Esclerodermia localizada </li></ul> <ul><li><ul><li>Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los msculos. Se presenta con mayor frecuencia en nios y en jvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada:MorfeayEsclerodermia Lineal . Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad despus de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. Tambin se observan a menudo remisiones (curaciones) espontneas de la Esclerodermia localizada, generalmente despus de una larga evolucin. </li></ul></li></ul> <p>ESCLERODERMIA 18. </p> <ul><li>Esclerosis sistmica </li></ul> <ul><li><ul><li>Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esfago, pulmones, riones, corazn y otros rganos internos. Tambin puedeafectar los vasos sanguneos, msculos y articulaciones. </li></ul></li></ul> <p>ESCLERODERMIA 19. ESCLERODERMIA 20. </p> <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul> <ul><li><ul><li>RAYNAUD:</li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>COMPROMISO RENAL </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>IECA: ENALAPRIL </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>DIGESTIVO </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>H2 </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>AGENTES PROCINTICOS </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>CARDIORESPIRATORIO </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>CICLOFOSFAMIDA </li></ul></li></ul></li></ul> <p>ESCLERODERMIA 21. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) </p> <ul><li>Criterios Diagnstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo </li></ul> <ul><li>1.Criterio Serolgico:Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un ttulo en la hemaglutinacin &gt;1:1600 </li></ul> <ul><li>2.Criterios Clnicos :</li></ul> <ul><li><ul><li>Edema de manos </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Sinovitis </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Miositis </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Fenmeno de Raynaud </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Acroesclerosis </li></ul></li></ul> <ul><li>Requerimientos: </li></ul> <ul><li><ul><li>Serolgico </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Almenos3caractersticas clnicas </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>La asociacin de edema de manos, fenmeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra caracterstica ms </li></ul></li></ul> <p> 22. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Criterios Diagnstico Kusukawa Sntomas Comunes Fenmenode Reynaud Hinchazndededosomanos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP HALLAZGOS MIXTOS: 23. </p> <ul><li>A. LES like </li></ul> <ul><li><ul><li>Poliartritis </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Pericarditis/pleuritis </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Linfadenopata </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Facialeritema </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Leucopenia/ trombocitopenia </li></ul></li></ul> <ul><li>B.Esclerodermialike </li></ul> <ul><li><ul><li>Esclerodactilia </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Fibrosispulmonar</li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Dismotilidad esofgica </li></ul></li></ul> <ul><li>C.Polimiositislike </li></ul> <ul><li><ul><li>Debilidadmuscular </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Creatinfosfoquinasa (CPK)elevada </li></ul></li></ul> <ul><li><ul><li>Electromiograma (EMG)mioptico </li></ul></li></ul> <ul><li>Requerimiento para el diagnstico: Al menos un sntoma comn, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o ms hallazgos en al menos 2 de las 3 categoras A, B, y C. </li></ul> <p>ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) 24. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) 25. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL </p> <ul><li>Crohn</li></ul> <ul><li>Colitis ulcerosa</li></ul> <p> 26. VASCULITIS </p> <ul><li>DEFINICIN </li></ul> <ul><li><ul><li>Inflamacin de los vasos sanguneos</li></ul></li></ul> <p> 27. VASCULITIS </p> <ul><li>CLASIFICACIN SEGN EL TAMAO DE LOS VASOS </li></ul> <p>GRAN CALIBRE MEDIANO CALIBRE PEQUEO CALIBRE 28. VASCULITIS Prednisona 60-80 mg/da Arteriograma del cayado artico Isquemia de los dedos de la mano Claudicacin de los brazos Takayasu Prednisona 60-80 mg/da Biopsia de la arteria temporal Cefalea Claudicacin mandibular Clulas gigantesGRANDES VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 29. VASCULITIS 30. VASCULITIS PREDNISONA 60 a 100 mg/da Se puede aadir ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/da BIPSIA DE PIEL BIOPSIA RENAL BIOPSIA DE NERVIO ANGIOGRAMA MESENTERICO INVESTIGACION DE HEPATITIS B-C-c-ANCA ULCERAS CUTANEAS NEFRITIS MONONEURI TIS MULTIPLE ISQUEMIA MESENTRICA POLIAR TERITIS NODOSA (PAN) MEDIANOS VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 31. VASCULITIS 32. VASCULITIS PREDNISONA 60 A 80 mg/daSE PUEDE AADIR CICLOFOSFAMIDA1-2mg/Kg/da BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL ULCERA DE PIEL POLINEUROPATIA DEL LES O AR PREDNISONA DE 60 A 100 mg/da CICLOFOSFAMIDA1-2mg/Kg/da C- ANCA BIOPSIA DE PULMON SINUSITIS INFILTRADOS PULMONARES NEFRITIS WEGENER MEDIANOS VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 33. VASCULITIS 34. VASCULITIS Tratamiento de sostn Puede ser necesario Prednisona 20-60 mg/da Biopsia de piel Biopsia renal Prpura palpable Nefritis Isquemia mesentrica Prpura deSchonlein-Henoch Prednisona 20-60 mg/da Suspender el frmaco precipitante Biopsia de piel Prpura palpable Hipersensibilidad PEQUEOS VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 35. VASCULITIS 36. VASCULITIS 37. </p> <ul><li>NECROTIZANTE PURA </li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>PAN </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li>HIPERSENSIBILIDAD </li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>LEUCOCITOCLSTICA </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li>CELULAS GIGANTES </li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>TAKAYASU </li></ul></li></ul></li></ul> <ul><li>GRANULOMATOSAS </li></ul> <ul><li><ul><li><ul><li>WENEGER </li></ul></li></ul></li></ul> <p>VASCULITIS 38. ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATAS: 39. </p> <ul><li>Anti ADN nativo LES </li></ul> <ul><li>Anti SM LES </li></ul> <ul><li>Anti Ro/ss-A SJOGREN </li></ul> <ul><li>Anti RNP EMTC </li></ul> <ul><li>Anti Jo1 Polimiositis </li></ul> <ul><li>Anti M 12 Dermatomiositis </li></ul> <ul><li>Anti Scl 70 Esclerodermia difusa Generalizada </li></ul> <ul><li>Anti centromero Esclerodermia limitada </li></ul> <ul><li>Ac anticardiolipina Sme Fosfolpido </li></ul> <ul><li>C anca Wegener </li></ul> <ul><li>P ancaPAN CU </li></ul> <ul><li>Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas </li></ul> <ul><li>ANA Hepatitis autoinmune tipo I </li></ul> <ul><li>LKM Hepatitis autoinmune tipo II </li></ul>